А. Гиперпродукция билирубина.

1. Гемолиз (сосудистый и внесосудистьш).

1.1. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия.

1.2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.

1.3. Гематомы, инфаркты.

2. Неэффективный эритропоэз (талассемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия).

Б. Нарушение захвата билирубина печенью.

1. Синдром Жильбера.

2. Лекарства (флавасидиевая кислота -- муж. папоротник).

3. Продолжительное голодание.

В. Нарушение конъюгации билирубина (снижение активности глюку ронилтрансферазы).

1. Наследственное отсутствие или дефицит глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара).

2. Синдром Жильбера.

3. "Незрелая" глюкуронилтрансфераза (желтуха новорожденных).

II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Нарушение печеночной экскреции (внутрипеченочный дефект).

1. Семейные или наследственные расстройства.

1.1. Синдром Дабин-Джонса.

1.2. Синдром Ротора.

1.3. Возвратный (доброкачественный) внутриклеточный холестаз.

1.4. Холестатическая желтуха беременных.

2. Приобретенные расстройства.

2.1. Печеночно-клеточные болезни (вирусные гепатиты, токсические и лекарственные гепатиты, хронический гепатит, циррозы печени).

2.2. Вызванный лекарствами холестаз (в том числе оральные контрацептивы, метилтестостерон и др.).

Б. Внепеченочная обструкция билиарной системы (механическая закупорка, в том числе камнями, стриктурой, опухолями).

Механизм нарушения пигментного обмена при желтухах

Название заболевания

Механизм желтухи

Функциональные пробы печени

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнои гипербилирубинемии

А. Гиперпродукция билирубина (гемоли-тич. желтухи, неэффективный эритро-поэз).

Усиленная продукция билирубина, повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобили-на в кале повышено, уробилинурия, ахолурия.