5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопро-лиферативные заболевания.
6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития.
7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.
8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.
9. Ретикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания – бронхо-легочное поражение. Со стороны желудочно– кишечного тракта – диарея.
2. Диагностика первичных иммунодефицитов. Принципы терапии
Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:
1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):
а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;
б) развитию прививочных, повторных, хронических, мультифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;
в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;
г) наличию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);
2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:
а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;
б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;
в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;
г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;
3) оценка рутинных лабораторных тестов:
а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбоцитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на на острую инфекцию – все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т– и В-системах.